前总统陈水扁曾资助施明德长女施雪蕙(左)换肺;图为2005年接受双肺移植手术后的庆生会现场。 (资料照)
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叶立斌/核稿编辑
〔健康频道/综合报导〕民进党前党主席施明德长女施雪蕙15日传离世,其儿子也于当日晚间证实。施雪蕙生前罹患罕见疾病淋巴血管平滑肌增生症(LAM),前总统陈水扁曾资助几百万让她换肺。财团法人罕见疾病基金会表示,LAM好发于青春期及孕龄期女性,初期症状与一般肺病相似,且生活自理不受影响,因此若发现有呼吸急促、咳血、气胸、咳嗽、肾脏的血管脂肪瘤,以及乳糜性肋膜积水时,应就医检查、治疗。
LAM发病率低好发青春期、孕龄期女性
针对LAM,罕见疾病基金会说明,于1937年由von Stossel发现,是1种肺及淋巴管平滑肌异常增生疾病,病因目前不清楚,发生率为1/30,000-50,000,几乎发生于青春期及孕龄期女性,平均发病年龄为33岁,症状包含呼吸急促、咳嗽、气胸、胸痛及疲倦等,一般于诊断后10年内,可能会因呼吸衰竭死亡,早期诊断有助于病情发展,晚期病人常需使用氧气,维持肺部功能或进行肺脏移植以延续生命。
罕见疾病基金会进一步解释,该疾病因呼吸道、血管及淋巴管周围的肌肉细胞过度生长,阻碍呼吸道功能,使氧气难以呼出,导致肺组织受损及产生小纤维,因此常有以下症状:
●呼吸急促:疾病早期通常只在激烈运动时,会感到呼吸急促,但随着病程的进展,甚至休息也会有此症状。
●咳血:少部分病患于咳嗽时会咳血。
●气胸:发生于病情严重者,约30-50%病人有气胸,80%有肋膜炎。
●咳嗽、胸痛:疾病后期肺功能受影响时,则需使用氧气治疗。
●肾脏的血管脂肪瘤(Angiomyolipomas):约有50%患者有此症状。
●乳糜性肋膜积水。
患病初期生活自理不影响
该病初期症状与其他肺部疾病类似,罕见疾病基金会举例,如气喘、支气管炎等,难以早期诊断,因此患者通常会因类似气胸症状,像是胸痛、呼吸急促等就医检查,此疾病可透过X光检查、肺功能检查、抽血检查、电脑断层、肺切片检查等,助于诊断确立。
罕见疾病基金会说,罹患LAM早期时,大多患者生活自理不受影响;待疾病后期,活动能力会受限,甚至需要长时间使用氧气,维持肺部功能,因此患者需采健康饮食、禁止吸烟,在病情允许情况下,可轻微运动。
目前尚无有效治疗方法,罕见疾病基金会表示,此病好发于孕龄期妇女,一般研究认为不正常平滑肌增生可能与雌激素存在有关,所以在治疗上使用荷尔蒙疗法,减低雌激素产生,疗效视个案而定。不只如此,因疾病与荷尔蒙有关,不建议发病女性怀孕,当疾病恶化影响肺功能时,需使用氧气维持,待病情非常严重时,且药物及氧气使用都无法维持生活与生命时,则建议进行肺脏移植手术。
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